Tricoleucemia: una enfermedad rara en transformación terapéutica
Palabras clave:
Tricoleucemia, mutación del BRAF V600E, inmunoterapiasResumen
La tricoleucemia es una neoplasia hematológica infrecuente que ha experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento. El presente estudio tuvo como objetivo caracterizar sus principales aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos mediante una revisión bibliográfica de 22 fuentes publicadas en español, inglés y portugués durante los últimos diez años. La evidencia revisada muestra que esta enfermedad representa aproximadamente entre el 1 % y el 2 % de las leucemias linfoides y se caracteriza por una evolución generalmente indolente. Entre sus principales manifestaciones clínicas se encuentran las citopenias, la esplenomegalia y una mayor susceptibilidad a las infecciones. En el ámbito diagnóstico, destaca la identificación de la mutación BRAF V600E y la expresión de marcadores moleculares como CD19, CD20, CD22, CD11, CD25, CD103 y CD123. El tratamiento estándar se fundamenta principalmente en análogos de purinas, que pueden combinarse con rituximab de acuerdo con las características y condiciones clínicas del paciente. Asimismo, se identificaron avances relacionados con inmunoterapias dirigidas para casos de enfermedad refractaria o recaída. Se concluye que, aunque la baja incidencia de la tricoleucemia limita la realización de ensayos clínicos de gran escala, la cooperación multicéntrica, el seguimiento prolongado y el desarrollo de terapias dirigidas pueden favorecer tratamientos cada vez más precisos y potencialmente libres de quimioterapia.
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Referencias
Alaggio, R., Amador, C., Anagnostopoulos, I., Attygalle, A. D., Araujo, I. B. de O., Berti, E., Bhagat, G., Borges, A. M., Boyer, D., Calaminici, M., Chadburn, A., Chan, J. K. C., Cheuk, W., Chng, W.-J., Choi, J. K., Chuang, S.-S., Coupland, S. E., Czader, M., Dave, S. S., … Xiao, W. (2022). The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid neoplasms. Leukemia, 36(7), 1720–1748. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01620-2
Bohn, J.-P., Salcher, S., Pircher, A., Untergasser, G., & Wolf, D. (2021). The biology of classic hairy cell leukemia. International Journal of Molecular Sciences, 22(15), 7780. https://doi.org/10.3390/ijms22157780
Dores, G. M., Matsuno, R. K., Weisenburger, D. D., Rosenberg, P. S., & Anderson, W. F. (2018). Hairy cell leukaemia: A heterogeneous disease? British Journal of Haematology, 142(1), 45–51. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2008.07156.x
Duarte, J., Barreto, M., Eisele, R., Oliveira, A., Santos, A., Sá, I., Horta, M., Fernandes, L., & Duarte, F. (2023). Tricoleucemia: Uma revisão de literatura. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 45, S954. https://doi.org/10.1016/j.htct.2023.09.1714
Falini, B., & Tiacci, E. (2024). Hairy-cell leukemia. The New England Journal of Medicine, 391(14), 1328–1341. https://doi.org/10.1056/NEJMra2406376
Fernandez, S. (2021, noviembre 24). Leucemia de células peludas: Comunicación de un caso como parte del abordaje de fiebre de origen desconocido. Revista de Hematología.
Ismaeel, A., Farid, E., Majed, K. S., Mansoor, E. J., Toorani, J., Tufail, F., Aldanasoury, R. A., Alsuwaidi, S. A., & Shome, D. K. (2023). Hematologic malignancies of primary bone marrow involvement: A decade's experience in Bahrain. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 45(Suppl. 2), S68–S75. https://doi.org/10.1016/j.htct.2022.02.002
Kreitman, R. J., Dearden, C., Zinzani, P. L., Delgado, J., Karlin, L., Robak, T., Gladstone, D. E., le Coutre, P., Dietrich, S., Gotic, M., Larratt, L., Offner, F., Schiller, G., Swords, R., Bacon, L., Bocchia, M., Bouabdallah, K., Breems, D. A., Cortelezzi, A., … Giles, F. (2018). Moxetumomab pasudotox in relapsed/refractory hairy cell leukemia. Leukemia, 32, 1768–1777. https://doi.org/10.1038/s41375-018-0210-1
Kreitman, R. J., Moreau, P., Ravandi, F., Hutchings, M., Gazzah, A., Michallet, A.-S., Wainberg, Z. A., Stein, A., Dietrich, S., de Jonge, M. J. A., Willenbacher, W., De Grève, J., Arons, E., Ilankumaran, P., Burgess, P., Gasal, E., & Subbiah, V. (2023). Dabrafenib plus trametinib in patients with relapsed/refractory BRAF V600E mutation-positive hairy cell leukemia. Blood, 141(9), 996–1006. https://doi.org/10.1182/blood.2021013658
Langabeer, S. E. (2024). Non-canonical BRAF variants and rearrangements in hairy cell leukemia. Oncology Research, 32(9), 1423–1427. https://doi.org/10.32604/or.2024.051218
Leite Martins, L. F., Villaça Chaves, G., Pinto Oliveira, J. F., Borges Lopes de Souza, L., Chagas Neto, P., Nascimento de Carvalho, F., Moledo de Vasconcelos, G., Kneipp Dias, M. B., & Sarpa de Campos Mello, M. (2026). Perfil epidemiológico da incidência de câncer no Brasil e regiões: Estimativas para o triênio 2026–2028. Revista Brasileira de Cancerologia, 72(2), e-025587. https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2026v72n2.5587
Maćkowiak, K., Jankowiak, M., Szewczyk-Golec, K., & Hołyńska-Iwan, I. (2024). Hairy cell leukemia—Etiopathogenesis, diagnosis and modern therapeutic approach. Biochemia Medica, 34(2), 020502. https://doi.org/10.11613/BM.2024.020502
Mendez-Hernandez, A., Moturi, K., Hanson, V., & Andritsos, L. A. (2023). Hairy cell leukemia: Where are we in 2023? Current Oncology Reports, 25(8), 833–840. https://doi.org/10.1007/s11912-023-01419-z
Paillassa, J., Maitre, E., Belarbi Boudjerra, N., Madani, A., Benlakhal, R., Matthes, T., Van Den Neste, E., Cailly, L., Inchiappa, L., Bekadja, M. A., Tomowiak, C., & Troussard, X. (2024). Recommendations for the management of patients with hairy-cell leukemia and hairy-cell leukemia-like disorders: A work by French-speaking experts and French Innovative Leukemia Organization (FILO) Group. Cancers, 16(12), 2185. https://doi.org/10.3390/cancers16122185
Robak, T., Majchrzak, A., Krawczyńska, A., & Braun, M. (2025a). Atypical hairy cell leukemia—The current status and future directions. European Journal of Haematology, 114(5), 747–762. https://doi.org/10.1111/ejh.14388
Robak, T., Matutes, E., Catovsky, D., Zinzani, P. L., Buske, C., & ESMO Guidelines Committee. (2025b). Hairy cell leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 26(Suppl. 5), v100–v107. https://doi.org/10.1093/annonc/mdv200
Rogers, K. A., Andritsos, L. A., Wei, L., McLaughlin, E. M., Ruppert, A. S., Anghelina, M., Blachly, J. S., Call, T., Chihara, D., Dauki, A., Guo, L., Ivy, S. P., James, L. R., Jones, D., Kreitman, R. J., Lozanski, G., Lucas, D. M., Ngankeu, A., Phelps, M., Ravandi, F., … Grever, M. R. (2021). Phase 2 study of ibrutinib in classic and variant hairy cell leukemia. Blood, 137(25), 3473–3483. https://doi.org/10.1182/blood.2020009688
Tiacci, E., De Carolis, L., Simonetti, E., Capponi, M., Ambrosetti, A., Lucia, E., Antolino, A., Pulsoni, A., Ferrari, S., Zinzani, P. L., Ascani, S., Perriello, V. M., Rigacci, L., Gaidano, G., Della Seta, R., Frattarelli, N., Falcucci, P., Foà, R., Visani, G., … Falini, B. (2021). Vemurafenib plus rituximab in refractory or relapsed hairy-cell leukemia. The New England Journal of Medicine, 384(19), 1810–1823. https://doi.org/10.1056/NEJMoa2031298
Tiacci, E., Park, J. H., De Carolis, L., Chung, S. S., Broccoli, A., Scott, S., Zaja, F., Devlin, S., Pulsoni, A., Chung, Y. R., Cimminiello, M., Kim, E., Rossi, D., Stone, R. M., Motta, G., Saven, A., Varettoni, M., Altman, J. K., Anastasia, A., … Tallman, M. S. (2015). Targeting mutant BRAF in relapsed or refractory hairy-cell leukemia. The New England Journal of Medicine, 373(18), 1733–1747. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1506583
Troussard, X., Maître, E., & Paillassa, J. (2024). Hairy cell leukemia 2024: Update on diagnosis, risk-stratification, and treatment—Annual updates in hematological malignancies. American Journal of Hematology, 99(4), 679–696. https://doi.org/10.1002/ajh.27240
Uribe-Franco, R. del C., & Milán-Salvatierra, A. I. (2021). Leucemia de células peludas: Comunicación de un caso como parte del abordaje de fiebre de origen desconocido. Revista de Hematología de México, 22(3), 181–188. https://doi.org/10.24245/rev_hematol.v22i3.6815
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